Hoved / Hematom

Typer motorisk nevronsykdom

Hematom

Hjerneneuronene som er ansvarlige for bevegelser (overordnede motoriske nevroner) er lokalisert i hjernebarkens hjerner, prosessene deres (aksoner) går ned i ryggmargen, det er kontakt (synapse) med ryggmargsneuronet. I synapseområdet frigjør en hjerneuron et kjemisk stoff (formidler) fra prosessen sin, som overfører et signal til ryggmargsneuronet. Skader på nevroner i både hjernen og ryggmargen fører til muskelsvakhet, men det er funksjoner i pasientens tilstand som skiller døden av nevroner i hjernen og ryggmargen, sier eksperter, "identifiser nivået" på skade på nervesystemet. Hvis hjerneneuroner påvirkes, blir musklene svake, men stivhet (spastisitet) vises, det vil si at muskeltonen øker, det blir vanskelig å slappe av dem.

Ryggmargets nevroner (nedre motoriske nevroner) er lokalisert i nedre hjerne (bulbar), samt cervical, thorax eller lumbar ryggmarg, avhengig av hvilke muskler som blir sendt til. Disse signalene når musklene langs aksonene til ryggmargsneuronene og kontrollerer sammentrekningene deres. Bulbarneuroner er ansvarlige for sammentrekningen av musklene som er ansvarlige for tale, tygging og svelging; cervical ryggrad - for å redusere mellomgulvet, for armbevegelser; thorax - for kroppsbevegelser; korsrygg - for bevegelser i bena. Med skade på nevronene i ryggmargen øker muskelsvakhet, musklene mister vekt (atrofi), ufrivillige rykninger (fascikasjoner) vises i dem.

Når både nevroner i hjernen og ryggmargen er skadet, kan disse tegnene oppstå samtidig i forskjellige kombinasjoner. Det vil si at muskelsvakhet kan være ledsaget av både ufrivillig rykk i muskler og vekttap, og stivhet.

Ulike typer MND påvirker mennesker på forskjellige måter, selv om det er mye felles mellom disse typene. Når sykdommen utvikler seg, blir forskjellen mer merkbar. Det må huskes at med samme type motorisk nevronsykdom kan symptomer hos forskjellige mennesker manifestere seg på forskjellige måter, og prognosen, det vil si alvorlighetsgraden av sykdommen og dens hastighet, kan også være forskjellig.

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er den vanligste formen for MND, funnet hos 85% av personene som har diagnosen motorneuronsykdom.

Progressiv bulbar parese (PBP) - rammer omtrent en fjerdedel av personer som er diagnostisert med MND (en type ALS).
Som med ALS påvirkes nevroner i hjernen og ryggmargen. Dette fører til vanskeligheter med å tygge, svelge, tale blir uleselig.
Tidlige symptomer: utydelig tale, kvelning ved svelging, fast mat kan svelges med krefter.
Dette er den mest aggressive formen for ALS, der den gjennomsnittlige levealderen er fra seks måneder til tre år fra begynnelsen av de første symptomene. Det er mer vanlig hos kvinner. Berører vanligvis mennesker i alderdommen.

Sjeldne former for MND

Progressiv muskulær atrofi (PMA)

Bare de nedre motoriske nevroner påvirkes. Dette fører til muskelsvakhet og atrofi, spesielt i hendene, vekttap og ufrivillig rykk i muskler (fascikulasjoner).

Oftest manifestert i muskel rykninger, kramper og svakhet i hendene.
Forventet levealder er fra fem til ti år fra begynnelsen av de første symptomene. Det er mye mer vanlig hos menn enn kvinner. Denne typen MND er ofte funnet i yngre mennesker..

Primær lateral sklerose (PLC)

De øvre motoriske nevronene påvirkes hovedsakelig, noe som fører til spastisitet i musklene og som et resultat ustabilitet når man går.
Det manifesteres hovedsakelig i svakheten i nedre ekstremiteter, selv om det kan være problemer med tale. Den gjennomsnittlige levealderen, som regel, sammenfaller med den gjennomsnittlige levealderen for en vanlig person, det vil si betydelig overstiger den for ALS, men i noen tilfeller kan PLC bli til ALS.

Menn lider dobbelt så ofte som kvinner. Finnes mest etter 50 år.

Amyotrofisk lateral sklerosesyndrom

Artikler innen medisinsk ekspert

Amyotrofisk lateral sklerose (Charcots sykdom (Gehrigs sykdom)) - en ansvarlig diagnose, tilsvarende en medisinsk "setning".

Denne diagnosen er ikke alltid enkel, siden i løpet av de siste årene har sykdomsområdet utvidet seg betydelig, i de kliniske manifestasjonene som ikke er en sykdom, men amyotrofisk lateral sklerosesyndrom kan observeres. Derfor er den viktigste oppgaven å skille mellom Charcots sykdom fra amyotrofisk lateral sklerosesyndrom og tydeliggjøre etiologien til sistnevnte.

Amyotrofisk lateral sklerose er en alvorlig organisk sykdom med ukjent etiologi, preget av skade på øvre og nedre motoriske nevroner, et progressivt forløp og ender uunngåelig dødelig.

ICD-10-kode

Symptomer på amyotrofisk lateral sklerose

Symptomer på amyotrofisk lateral sklerose, i henhold til denne definisjonen, er symptomer på skade på nedre motoriske nevron, inkludert svakhet, atrofi, krampi og fascikulasjoner, og symptomer på skade på cortico-spinal tract - spastisitet og økte senreflekser med patologiske reflekser i fravær av sensoriske forstyrrelser. Cortico-bulbar tracts kan være involvert, noe som forsterker en allerede utviklet sykdom på nivå med hjernestammen. Amyotrof lateral sklerose er en voksen sykdom og starter ikke hos personer under 16 år.

Den viktigste kliniske markøren for de innledende stadiene av amyotrofisk lateral sklerose er asymmetrisk progressiv muskelatrofi med hyperrefleksi (så vel som fascikulasjoner og kramper). Sykdommen kan begynne med hvilken som helst stripet muskel. Det skilles mellom høye (progressive pseudobulbar parese), bulbar (“progressive bulbar parese”), cervicothoracic og lumbosacral former. Død er vanligvis assosiert med involvering av åndedrettsmusklene i løpet av 3-5 år..

Det vanligste symptomet på amyotrof lateral sklerose, som forekommer i omtrent 40% av tilfellene, er progressiv muskelsvakhet i en overekstremitet, vanligvis starter med hånden (begynner med proksimale muskler reflekterer en gunstigere variant av sykdommen). Hvis sykdommens begynnelse er assosiert med utseendet til svakhet i musklene i hånden, er tenar-muskler vanligvis involvert i form av svakhet i adduksjon (reduksjon) og motstand av tommelen. Dette gjør det vanskelig å gripe med tommelen og pekefingeren og fører til brudd på finmotorisk kontroll. Pasienten føler vansker med å hente små gjenstander og når han kler (knapper). Hvis den ledende armen er berørt, noteres progressive vanskeligheter skriftlig, så vel som i hverdagens husholdningsaktiviteter.

I et typisk sykdomsforløp er det en gradvis progressiv involvering av andre muskler i samme lem og spres deretter til den andre hånden før underekstremiteter eller kulemuskler blir påvirket. Sykdommen kan begynne med musklene i ansiktet, munnen og tungen, med musklene i kroppen (extensors lider mer flexors) eller nedre ekstremiteter. Dessuten “involverer nye muskler” aldri musklene som sykdommen begynte med. Derfor observeres den korteste forventede levealderen med bulbarformen: pasienter dør av bulbarsykdommer, som blir liggende på føttene (pasienter har ikke tid til å overleve til lammelse i beina). Relativt gunstig form - lumbosacral.

Med bulbarformen observeres en eller en annen variant av kombinasjonen av symptomer på bulbar og pseudobulbar lammelse, som manifesteres hovedsakelig av dysartri og dysfagi, og deretter - luftveislidelser. Et karakteristisk symptom på nesten alle former for amyotrofisk lateral sklerose er en tidlig økning i mandibularrefleksen. Dysfagi når man svelger flytende mat observeres oftere enn fast stoff, selv om det er vanskeligere å svelge fast mat etter hvert som sykdommen utvikler seg. Tyggemuskelsvakhet utvikler seg, den myke ganen henger, tungen i munnhulen er bevegelsesfri og atrofisk. Det er anarthria, kontinuerlig flyt av spytt, manglende evne til å svelge. Risikoen for aspirasjons lungebetennelse er økt. Det er også nyttig å huske at krampi (ofte generalisert) observeres hos alle ALS-pasienter og ofte er det første symptomet på sykdommen..

Det er karakteristisk at atrofier gjennom sykdomsforløpet er tydelig selektive. På hendene berøres tenar, hypotenar, mellomliggende muskler og deltoid; på bena - muskler som utfører ryggfleksjon av foten; i bulbarmuskler - muskler i tungen og myk gane.

Oculomotor musklene er mest motstandsdyktige mot skader ved amyotrof lateral sklerose. Sfinktforstyrrelser regnes som sjeldne ved denne sykdommen. Et annet spennende trekk ved amyotrofisk lateral sklerose er fraværet av trykksår selv hos pasienter som er lam og sengeliggende (immobilisert) i lang tid. Det er også kjent at demens er sjelden ved amyotrofisk lateral sklerose (med unntak av noen undergrupper: familieformen og Parkinsonism-ALS-demenskomplekset på Guam Island).

Skjemaene er beskrevet med enhetlig involvering av øvre og nedre motoriske nevroner, med en overvekt av lesjoner i øvre (pyramidalt syndrom med "primær lateral sklerose") eller nedre (anterogee syndrom) motorneuron.

Blant parakliniske studier er den viktigste diagnoseverdien elektrononeuromyografi. En vanlig lesjon av cellene i de fremre hornene (selv i klinisk bevarte muskler) med fibrillering, fascikulasjoner, positive bølger, endringer i potensialene til de motoriske enhetene (deres amplitude og varighet øker) blir oppdaget med en normal eksitasjonshastighet langs fibrene i sensoriske nerver. Plasma-CPK kan være noe økt.

Manifestasjoner og behandling av primær lateral sklerose

Innhold:

Primær lateral sklerose er en av de sjeldneste sykdommene som er relatert til sykdommer i motoriske nevroner (motoriske nevroner). På grunn av deres skade, forsvinner funksjonene i ryggmargen helt, noe som forårsaker lammelse, fullstendig mangel på tale og problemer med å svelge..

Frekvensen av patologi er 2 - 5 personer per 100 tusen av befolkningen. Oftest vises de første symptomene mellom 50-60 år, selv om de noen ganger kan forekomme i yngre alder. Levealder fra begynnelse til død er 1 til 4 år.

Hvilke områder blir berørt

Patologi utvikler seg gradvis, slik at ikke alle symptomer vises umiddelbart. Svelging er gradvis forstyrret, det er problemer med puste, bevegelse. Over tid kan berørte områder påvirke nesten hele kroppen..

Hender og armer påvirkes raskest. Selv med enkle trinn som å vaske oppvasken eller røre i et sukkerkrus, kan det oppstå betydelige vanskeligheter. Over tid forsvinner styrken i hendene nesten fullstendig, og det vises en sterk svakhet i håndflatene og fingrene.

På grunn av at bena svekkes, vil det være vanskeligere og vanskeligere å bevege seg. Med nederlaget til områdene som er ansvarlige for følelser, kan pasienten ufrivillig le eller gråte. På grunn av de svekkede musklene i brystet og nakken blir pusten veldig vanskelig. Patologi påvirker også svelging og tale, noe som gir problemer med å drikke og spise..

Samtidig er det ingen brudd på intellektet, og syn, smak, lukt og berøring forblir normalt.

Årsaker

Primær lateral sklerose er en sykdom som vises av mange forskjellige grunner, men det er allerede bevist at dette er en genetisk patologi som begynner med et brudd i kromosomet.

I 10% av alle tilfeller arves sykdommen, og foreldre har kanskje ikke åpenbare tegn. Ytterligere 25% er tilfeldige genmutasjoner som oppstår av en eller annen grunn. Det skal ikke vurderes at sykdommen oppstår når en mor eller foster er smittet med et virus..

Sykdommen er veldig rask, og i det første året av dens utvikling ødelegges omtrent 80% av alle motoriske nevroner, noe som ikke tillater behandling.

Men likevel, i de fleste tilfeller, er årsaken til sykdommen fortsatt uklar. Det er umulig å vite nøyaktig hvorfor den vises. Under studien ble det antydet at primær lateral sklerose kan oppstå som et resultat av påvirkning av visse kjemikalier, skader, stressende situasjoner med stor belastning, spesielt blant idrettsutøvere.

Noen former

Symptomer på primær lateral sklerose kan deles inn i flere former. Den første og hyppigste er spastisk paraplegi. Dette kommer til uttrykk i økt spastisk tone i bena, noe som fører til nedsatt gangart. Denne tilstanden er et resultat av en genetisk mutasjon..

Med spinal muskelatrofi vises svakhet og en nedgang i muskelmasse i størrelse. Også her kommer det totale fraværet av nervefibrer. Avhengig av symptomene som vises og på tidspunktet for deres utvikling, er det flere alternativer for forløpet av denne sykdommen.

Også cerebral parese eller konsekvensene av poliomyelitt bør betraktes som et av alternativene for primær lateral sklerose..

Mulig behandling

Det er ingen behandling for denne patologien, og terapi hjelper bare til å bremse utviklingen av prosessen og redusere alvorlighetsgraden av symptomer. I dette tilfellet brukes et medikament som Rilutec - en presynaptisk hemmer.

Antioksidantmedisiner, kreatin, karnitin, vitaminer er foreskrevet. Det er en medisin Riluzole, men offisielt er det forbudt på Russlands føderasjon.

For å eliminere spasmer og smerter brukes karbamazepin, med sterk muskel tone - muskelavslappende midler, og mer presist - sirdalud og baclofen. Hvis det er vanskelig å puste, utføres kunstig lungeventilasjon..

Prognosen er alltid ugunstig. Dødsfall oppstår i løpet av de første 4 årene fra sykdommens begynnelse, og noen ganger i det første året fra diagnosetidspunktet.

Det er heller ingen hindring for utvikling av patologi, siden det ikke er klart hva som forårsaker utseendet. Når du planlegger graviditet, bør familier i familie av pårørende med disse sykdommene definitivt gjennomgå genetisk rådgivning og etablere risikoen for å få et sykt barn.

Amyotrofisk lateral sklerose (Charcots sykdom, Gerig). alvorlig uhelbredelig progressiv sykdom.

Dette bildet av en motorneuron (motorneuron i de fremre hornene i ryggmargen) - blokkering av intersynaptiske spalte (grønne prikker) - blokkering av overføring av impulser gjennom formidlere (stoffer for impulsoverføring) til synapser (krysset) av prosessene med nerveceller.

I sentrum er kroppen til en motorisk nevron.

Røde linjer - lange prosesser av en motorneuron - aksoner og korte dendritter.

Årsaken til utseendet til en blokade av impulsoverføring i intersynaptiske spalte av verdens forskere ble ikke funnet. Antagelig en mutasjon av et gen som koder for enzymet til overføring av disse impulsene gjennom nevrotransmittere - superoksyd-disutaser. (SOD).

En predisposisjon for genmutasjoner kan være arvelig på en autosomal resessiv måte.

Det er registrert endemiske (masseutbrudd) tilfeller av denne sykdommen i grupper av militære mennesker som bor på øyer i Stillehavet. Oftere er menn fra 40 til 60 år syke. Derfor er den smittsomme årsaken til sykdommen ikke utelukket.

Amyotrofisk lateral sklerose. (BASS)..

Tynning av nervefibre i tilfelle ALS og brudd på innervasjon (overføring av nerveimpulser) til musklene er vist. Som et resultat, en reduksjon i muskelfunksjon og dens påfølgende atrofi. (nedbemanning, omvendt utvikling.)

Blokkeringen av overføring av nerveimpulser til musklene (både til de strierte vi kontrollerer vår egen vilje og til den jevne, fungerende, uavhengig av vår bevissthet, innsats og vilje) fordøyelsessystemet og luftveiene fører til død på grunn av manglende evne til å utføre disse vitale muskelarbeid øyeblikk.

To artikler fra medisinske kilder:

1) Teori om aksostase av amyotrof lateral sklerose. Aksonal teori om amyotrofisk lateral sklerose

Teorien om aksostase er basert på analysen av patologiske prosesser som skjer i den aksonale transporten av motoriske nevroner [Chou S., 1992]. De største nevronene i kroppen er motoriske motoriske nevroner i de fremre hornene i ryggmargen og Betzs pyramider. De må støtte integrasjonen av dendritter, ofte mer enn 1 cm lange, og et akson som når 100 cm. Axonet har kontinuerlige strømninger som cellelegemet leder strukturelle og funksjonelle proteiner til periferien og mottar tilbakemeldingssignaler. Ortogradetransport kan være av to typer: a) raskt - 400 mm per dag, gå i begge retninger og transportere proteiner og glykoproteiner assosiert med membranen, b) sakte - noen få millimeter per dag, transport av nettverk av mikrofilamenter, mikrotubuli, nevrofilamenter, som komponent "a" (0,1–2 mm per dag), samt et stort kompleks av oppløselige proteiner, som komponent “b” (2–4 mm per dag). Axial retrograd transport bærer endogent (aminosyrer, nervevekstfaktor) og eksogent (stivkrampetoksin, poliomyelittvirus, herpes simplex, rabies, pepperrotperoksydaselektin, etc.) stoffer fra terminale aksoner til cellekroppen med en hastighet på over 75 mm per dag. Morfologiske studier av aksonal transport i biopsier av motorgrenene i perifere nerver hos pasienter med amyotrofisk lateral sklerose avdekket en reduksjon i frekvensen av retrograd aksonal transport og derfor forbindelsen av terminalakson med perikarjonen [Bieuer A. et al., 1987]. I interkostale nerver hos pasienter med ABS selv før utviklingen av tegn på nevronal degenerasjon, vises mikrotubulusproteinendringer [Binet S. et al., 1988].

De infrastrukturelle studiene av den proksimale akson og aksonal tuberkel av motorneuronene i det fremre hornet på ryggmargen hos pasienter som døde av amyotrofisk lateral sklerose [Sasaki S. et al., 1996] viste nedsatt rask aksonal transport. En jevn endo-plasma retikulum mister strukturen: det er en ansamling av mitokondrier, lysosomer, Levi-lignende legemer, eosinofile og hyaline inneslutninger, lipofuscin granuler, spesielt i det aksonale tuberkelet. Tilstedeværelsen av disse uvanlige strukturer er en refleksjon av aksonal transportdysfunksjon. I forhold til en mulig ABS-etiologi, har begrepet "axostase" blitt fremmet enda tidligere [Chou S., 1992]. Nevrotoksiske faktorer infiserer selektivt en nevron via retrograd transport, og skaper fenomenet "suicidal transport." Forringelse av langsom transport i aksonet er ledsaget av en ansamling av nevrofilamenter, hevelse i det proksimale akson og påfølgende distal aksonal atrofi, samt sekundær demyelinisering, karakteristisk for sentral distal aksonopati eller "retrograd døende" - "døende tilbake". Teorien om autoimmunitet [Smith R. et al., 1996], basert på utseendet av antistoffer mot kalsiumkanalinngangsladninger, har en viss betydning i utviklingen av tidlige morfologiske forandringer i motoriske nevroner med ABS. Passiv overføring av fraksjoner som inneholder immunoglobulin til mus, forårsaker endringer i nevromuskulære forbindelser som ligner på sporadisk ABS. Hos dyr reflekterer disse endringene intracellulære Ca2 + homeostase-forstyrrelser, og tidlig skade på det lamellære komplekset i motoriske nevroner i form av hevelse og fragmentering. Immunoglobuliner fra pasienter med sporadisk amyotrof lateral sklerose forårsaker Ca2 + avhengig celleapoptose på grunn av oksidativ skade. Apoptose på grunn av immunoglobulin fra disse pasientene reguleres av tilstedeværelsen av bundne proteiner som kan modulere den selektive sårbarheten til nevroner i sporadisk ABS.

2) Amyotrofisk lateral sklerose

LATER AMIOTROPHIC SCLEROSIS (ALS, "Charcot's sykdom", "Gerigs sykdom", "motor neuron sykdom") er en idiopatisk progressiv nevrodegenerativ sykdom med ukjent etiologi, forårsaket av selektiv skade på perifere motoriske nevroner i de fremre ryggmargs horn og motoriske kjerner i hjernestammen, så vel som kortikale ( sentrale) motoriske nevroner og sidekolonner i ryggmargen.

Til tross for over en 100-årig studie, er amyotrofisk lateral sklerose (ALS) fortsatt en dødelig sykdom i sentralnervesystemet. Sykdommen er preget av et jevnlig forløpende kurs med selektiv skade på øvre og nedre motoriske nevroner, noe som fører til utvikling av amyotrofi, lammelse og spastisitet. Til dags dato forblir etiologien og patogenesen av spørsmål uklar, og derfor har ikke spesifikke metoder for diagnose og behandling av denne sykdommen blitt utviklet. En rekke forfattere bemerket en økning i forekomsten av sykdommen blant unge mennesker (opptil 40 år).

ICD-10 G12.2 Motorisk nevronsykdom

Amyotrofisk lateral sklerose debuterer i en alder av 40-60. Gjennomsnittsalderen ved sykdommens begynnelse er 56 år. ALS er en voksen sykdom, og sees ikke hos personer under 16 år. Det er mer sannsynlig at menn blir syke (forholdet mellom kvinner og kvinner 1,6-3,0: 1).

ALS er en sporadisk sykdom og forekommer med en frekvens på 1,5 - 5 tilfeller per 100 000 innbyggere.

I 90% av tilfellene er ALS sporadisk, og i 10% er det familiær eller arvelig med både autosomalt dominerende (overveiende) og autosomal recessive arvetyper. Kliniske og patomorfologiske egenskaper ved familiære og sporadiske ALS er nesten identiske.

Foreløpig er alder den viktigste risikofaktoren for ALS, noe som fremgår av økningen i forekomsten etter 55 år, og i denne aldersgruppen er det ikke lenger noen forskjeller mellom menn og kvinner. Til tross for den pålitelige sammenhengen av ALS med alder, er aldring bare en av de predisponerende faktorene for utvikling av den patologiske prosessen. Variasjonen av sykdommen både i forskjellige aldersgrupper og blant personer på samme alder antyder eksistensen av visse risikofaktorer: mangel, eller omvendt, tilstedeværelsen av visse nevrobeskyttende faktorer, som for tiden inkluderer: nevroosteroider eller kjønnshormoner; nevrotrofiske faktorer; antioksidanter.

Noen forskere har bemerket et spesielt gunstig forløp av sykdommen hos unge kvinner, som bekrefter den utvilsomme rollen til kjønnshormoner, spesielt østradiol og progestin, i patogenesen av amyotrofisk lateral sklerose. Bekreftelse av dette er: høy forekomst av ALS hos menn under 55 år (mens de har tidligere utbrudd og rask progresjon av sykdommen sammenlignet med kvinner); med begynnelsen av overgangsalderen blir kvinner syke så ofte som menn; isolerte tilfeller av amyotrofisk lateral sklerose under graviditet. Til dags dato er det få studier på hormonell status hos pasienter med amyotrofisk lateral sklerose, og ikke en eneste som er viet til bestemmelse av hormonkonsentrasjoner hos unge pasienter..

Etiologien til sykdommen er ikke klar. Diskuterer rollen til virus, immunologiske og metabolske lidelser.

I utviklingen av den familiære formen av ALS har rollen som en mutasjon i superoksyd-dismutase-1-genet (Cu / Zn superoksyd-dismutase, SOD1), kromosom 21q22-1 blitt vist, ALS er også blitt identifisert assosiert med 2q33-q35-kromosomet.

Syndromer, klinisk ikke skille fra klassisk ALS, kan oppstå som et resultat av:

• svulster i den store occipital foramen

• spondylose i cervical ryggraden

• arteriovenøs abnormalitet i ryggmargen

• bakteriell stivkrampe, Lyme sykdom

• viral - polio, helvetesild

Intoksikasjoner, fysiske midler:

• giftstoffer - bly, aluminium, andre metaller.

Amyotrofisk lateral sklerose

Amyotrofisk sklerose (ALS, Lou Gehrigs sykdom, motorisk nevron) er en sjelden type sykdom. Det er kjent at bevegelsene i musklene i bagasjerommet, lemmene og åndedrettsmusklene forstyrres. Dessuten rammer de unge aktive mennesker i alderen 30-50 år. I dag har ingen behandling.

Hva er denne sykdommen?

Ved primær lateral sklerose (PLC) påvirkes de motoriske delene i sentralnervesystemet:

  • motorisk cortex;
  • kjerner i kraniale nerver;
  • fremre horn på ryggmargen.

Dessverre har den eksakte årsaken til ødeleggelsen ennå ikke blitt fastslått. Følger også nevron

En smalt spesialisert celle som er en strukturell enhet i nervesystemet.

Enhver vilkårlig menneskelig bevegelse består av en kompleks mekanisme. For det første dannes en primær impuls i hjernebarken. For det andre passerer eksitasjon gjennom nervecellene til muskelen. Hun trekker seg sammen. Slik styres skjelettmuskelbevegelsen..

Hvis cortex og nevron er påvirket

En smalt spesialisert celle som er en strukturell enhet i nervesystemet.

På venstre side er en sunn nevron, til høyre er en skadet ALS

Spontane bevegelser inkluderer pust og hjertefunksjon. Det er ingen tvil om at måten deres arbeid er mer komplisert på. Det er kjent at det begynner i kjernen i kraniale nerver. De ligger i medulla oblongata. Med ødeleggelsen av disse sentrene skjer luftveisarrest. I tillegg er det avbrudd i hjertets arbeid.

Faktum! En sykdom med skade på strukturen i hjernestammen ble isolert. Det er kjent at det kalles den bulgarske typen Lou Gehrig. Han fører raskt til døden..

  • Barn av pasienten. Dessverre øker risikoen for sklerose med 25%. Hvis ALS hos begge foreldrene - nesten 2 ganger;
  • Innbyggere i store byer, røykere lider av ALS dobbelt så ofte;
  • Tidligere idrettsutøvere og militære. Økt fysisk aktivitet påvirker utviklingen av PLS.

Pyramididal kanal: anatomi

Det er kjent at den pyramidale kanalen kontrollerer bevegelsene til en person. Han er ansvarlig for komplekse motoriske ferdigheter. Og i tillegg støtter posituren i stående stilling. Inntreden av en impuls blir født i hjernen. Mer presist, i det femte laget av hjernebarken (Betz-celler). Fra disse strukturene går nervefibrene til ryggmargen..

På veien passerer kanalen gjennom den indre kapsel, hjernestammen. I tillegg samler den impulser fra det ekstrapyramidale systemet. På nivået av ryggmargen krysser fibrene og går inn i front- og sidesøylene.

Epidemiologi av sykdommen

Amyotrofisk sklerose kalles motorneuronsykdom.

En smalt spesialisert celle som er en strukturell enhet i nervesystemet.

Det finnes alfafibre for skjelettmuskulatur og gammafibre for strekkreseptorer. Som et resultat av ødeleggelse i cellen dør et nevron i ALS. Pasienten mister bevegelighet. Og dessuten forsvinner muskeltonus.

Genetiske lokalisering av familie ALS

Det er kjent at noen typer sykdommer er genetiske. Forskere har identifisert lokasjonen deres. Det er klart de finnes i den familiære formen av sykdommen..

Addisjon! Et genetisk lokus er plasseringen av visse gener på et kromosomkart.

  1. Mutasjon i SOD-genet. Dette er 20% av familiære tilfeller av PLC. Protein SOD1 er nødvendig for omdannelse av frie radikaler (CP) til peroksyd og oksygen. Som det viste seg, akkumuleres CP med skade på proteinstrukturen i cellen. I tillegg utløses peroksidasjon med dens ytterligere død;
  2. FUS på kromosom 16;
  3. C9orf72;
  4. Tardbp.

Naturlig patomorfisme av ALS

Hva betyr konseptet? Det er kjent at denne endringen i symptomene på sykdommen under påvirkning av naturlige årsaker og tid..

Leger studerte amyotrofisk sklerose hos en gruppe pasienter. Studier har vist at de første symptomene på sykdommen ikke har endret seg. Mer spesifikt ble øvre eller nedre lemmer påvirket. Til slutt, etter 3-5 år, døde pasienten. Heldigvis er tilfeller av "stoppe" sykdommen kjent. For eksempel levde astrofysiker Stephen Hawking å være 76 år gammel. Forskerens sykdom varte i et halvt århundre.

Klassifisering

MND er en sykdom med en rekke former.
Det er vanlig å klassifisere patologi:

  • Langs lesjonen;
  • Kombinasjon av tegn på sykdommen;
  • Fremgangstakten;
  • Arvelig disposisjon.

Avhengig av plasseringen av lesjonen i sykdomsutbruddet, er det:

  1. Spinalform. Som regel begynner amyotrofisk sklerose med svakhet i armer og ben. Det er tegn på skade på den øvre motoriske nevronen - spastisitet, utseendet på patologiske reflekser;
  2. Bulbar form. Sklerose begynner med nedsatt tale og svelging. Det er kjent at denne formen er karakteristisk for kvinner. Progressivt luftveis distress syndrom fører til død.

Dette er den tiende internasjonale revisjonen av den statistiske klassifiseringen av sykdommer og helseproblemer..

"target =" _ blank "> ICD 10 ALS, PBS og MND er kodet under samme overskrift G 12.2“ Motorisk nevronsykdom ”.

Innenriks klassifisering av ALS inkluderer:

  • Lumbosacral form. Hun vises i 20% av tilfellene. Det er vanligvis preget av parese av bena. Armer og kraniale muskler føyer seg senere;
  • Cervicothoracic form. Åpenbart manifestert ved parese av hendene. Som et resultat legges bena senere;
  • Pæreformen er lik den som er beskrevet ovenfor. Det vises i 20% av tilfellene;
  • Hjerneformen er den sjeldneste. For det første forekommer spastisk tetraparese. For det andre dukker det opp voldelig latter og gråt. Kroppen reagerer nesten ikke på sykdommen

symptomer

Tegnene på sykdommen er vanskelige å bestemme. Først slettes det kliniske bildet. Men det er røde flagg. Når de vises, bør du umiddelbart oppsøke lege.

  1. Leamus. Dette er kortvarige muskel rykninger. Som regel er stedet for fascinasjoner definert. Dette er rygg og lemmer;
  2. Nummenhet. Det forekommer på hender, føtter, fingre. Det skjer kortsiktig og bestått. Men klinikkens fremgang er ofte merkbar.

Etter en finger blir nummenheten til den andre sammen. Da blir deres funksjon krenket. Fingre, hender og føtter bøyer eller bøyes ikke;

Typiske tegn på BMN:

  • Muskulær spenning;
  • Endring i reflekser;
  • Drooping føtter, armer og ben;
  • Tap av muskler i nedre, øvre lemmer, bagasjerommet.

Kliniske manifestasjoner av Charcots sykdom

Amyotrofisk sklerose ligner på noen plager. For eksempel er Charcots sykdom også preget av atrofi i musklene i nedre ekstremiteter og tap av hudfølsomhet..

Hvordan skille BMN og Charcots patologi?

  1. Det siste er preget av ungdomsårets begynnelse. ALS vises i voksen alder;
  2. Med Charcot er det følsomme lidelser (taktil, vibrasjon, temperatur);
  3. Det er tap av muskler i underbenet;
  4. Det dannes en flat fot med en høy bue.

Likheten på klinikken krever differensiering av ALS og Charcots sykdom. Og det er også nødvendig å skille patologi fra Parkinson. MR brukes i diagnose

En metode for å undersøke indre organer og vev ved bruk av fenomenet kjernemagnetisk resonans.

Behandlingsmetoder

Amyotrofisk sklerose er uhelbredelig. Disse stoffene fjerner bare symptomene:

  1. riluzol;
  2. Medisiner for å lindre smerter og kramper;
  3. Rettsmidler mot depresjon;
  4. Piller og injeksjoner for anfall.

For pusting brukes oksygentilførselsanordninger. I de avanserte stadiene av sykdommen er mekanisk ventilasjon kjent..

Addisjon! Noen klinikker i Israel bruker for eksempel implantasjon av en mellomgulvstimulator. I dette tilfellet kan pasienten puste på egen hånd.

Psykoterapi for ALS

En alvorlig diagnose er et stort stress for pasienten. Det er vanskelig for unge aktive å komme til rette med ham. Ikke alle kan ha en uhelbredelig sykdom. Dessverre bestemmer noen seg for selvmord. Det er kjent at de i fremtiden vil møte lammelse og funksjonshemming.

Det kreves klasser med psykoterapeut. De første dagene etter diagnosen er kritiske. Videre gjennomføres økter etter ønske fra pasienten. Gruppetreninger har god effekt. Hvor pasienter med lignende patologi blir samlet.

Et viktig poeng ved psykoterapi er støtte fra kjære. Mennesker med ALS trenger å vite at de ikke er en belastning for familien. Det er nødvendig å involvere dem i arbeid og sosiale aktiviteter så langt det er mulig. Hvis en person er etterspurt, blekner selvmordstanker i bakgrunnen.

Ergoterapi og fysioterapi for ALS

Ergoterapi er en retning innen medisin. Det letter pasientens daglige liv. Som regel inkluderer dette midler til teknisk rehabilitering og tilpasning av miljøet. Dessverre finnes det ingen ergoterapeutspesialitet i Russland i dag. De kan faktisk hjelpe i denne retningen:

  1. Behandlende lege;
  2. Fysioterapispesialist;
  3. Sosialarbeider.

Det viktigste er at det er spesialister på ergoterapi i veldedige stiftelser (for eksempel “Live Now”).

Eksempler på omsorg for ALS-pasienter:

  1. Enheter for å ta et bad (rekkverk, badestol);
  2. Bruk av en funksjonell seng (med avtagbare sider og et antidubitusystem);
  3. Endring av bestikk for selvspising.

Arbeidsterapiens oppgave: å maksimere pasientens uavhengighet og evnen til å ta vare på seg selv.

Hjelper muskeltrening med ALS

Moderat aerob trening (tredemølle, treningssykkel) opprettholder helsen til de "levende" musklene. Når muskler fungerer produseres nevrotrofiner. De kan reparere den berørte nerven..

- Obligatoriske pusteøvelser;
- Øvelser for funksjonelle muskelgrupper;
- Passiv muskelspenning.

Det holdes jevnlig klasser. Trening er mulig i sengen, i rullestolen, ved bruk av simulatorer. Et individuelt forløp utvikles for hver pasient, der man tar hensyn til sykdommens stadium og form..

Metodikk for å gjennomføre klasser

Åndedrettsgymnastikk beholder respirasjonsmusklenes aktivitet i flere år. Øvelser utføres hver dag flere ganger om dagen. Bruk grunt og dypt pust. I dette tilfellet er ikke bare interkostale og diafragmatiske muskler involvert. Det er viktig at abs- og ryggmusklene fungerer. Kontrollerte ekspirasjonsøvelser hjelper til med å forhindre laryngospasme. Komplekset kan sees i denne videoen.

Hva er krafteffekten basert på??

Trening for ALS er nødvendig for å redusere progresjonen av sykdommen. Belastningen skal være moderat. Slik aerob trening er gunstig for musklene. I følge dem produseres nevrotrofin etter dem. Dette hormonet tillater regenerering av skadede nerver. Ikke overskrid imidlertid kraften og belastningen. Anaerob fysisk anstrengelse påvirker musklene i ALS negativt. Overdreven innsats er kjent for å fremskynde tap av muskler..

Prinsipper for gjenoppretting av daglige aktiviteter og gangstøtte ved Charcots sykdom (BSMT)

  1. Skape et barrierefritt miljø på kontoret og hjemme;
  2. Bruk av tekniske rehabiliteringsanlegg;
  3. Daglig treningskompleks.

Fysioterapiøvelser er motoren for ALS og BSMT. Hennes oppgave er å støtte bevaring av muskler. Øvelsene jobber nakke, rygg, overkropp, lemmer, rumpe. Tren reflekser av automatisme, holdning, balanse. Mistede muskler erstatter funksjonelle. En trent kropp er i stand til å fortsette å gå selv med svakhet i musklene i bena.

Å fortsette å gå vil hjelpe operasjonen. Ortopeder utfører slik behandling for fotdeformiteter. Med en mild grad av skader på benmuskulaturen brukes ortoser. De støtter fot- og ankelleddet. Walk-funksjonen er fullstendig lagret.

Spiser

Pasientene har problemer med å spise. Mer spesifikt er det å tygge, svelge og evnen til å spise med hendene. I dette tilfellet bør du kontakte spesialistene:

  • Ernæringsfysiolog. Han vil hente kosthold og oppvasken;
  • Rehabilitologist. Det vil fortelle deg posisjonen og handlingene mens du spiser;
  • Fysioterapeut. Vil plukke opp øvelser for å bekjempe dysfagi

Normal svelging.

Det er vanskelig å løse ernæringsspørsmålet. Imidlertid, etter å ha konsultert en lege, takler pasienten det selv. Her er en eksempelliste over anbefalinger:

  1. Bruk en tykk væske (mousse, smoothie, smoothie). Som regel forårsaker det ikke en hostefleks;
  2. Gjør suppen om til potetmos;
  3. Kok kjøtt og grønnsaker til de er myke;
  4. Skrell frukten;
  5. Bruk armlener, en stol med rygg og tilpasset bestikk.

Prognose for bedring

Det er ingen kur mot ALS. Dødsårsaken er lungebetennelse eller hjertesykdom. Dessverre er forventet levealder etter diagnose 3-5 år.

Imidlertid inneholder medisinens historie eksempler på å "stoppe" sykdommen. Dette er selvfølgelig Stephen Hawking. Han levde med patologien til Lou Gehrig i omtrent 50 år. Er dette et mirakel eller en vitenskapelig prestasjon? Dessverre er det ikke noe svar på dette spørsmålet..

Hvordan leve med ALS symptomer?

  • Gjem deg ikke for samfunnet. Chat med venner, besøk kafeen. Gå til møter for mennesker med ALS;
  • Lag en funksjonshemming gruppe. Dette er tilgang til sosiale ytelser;
  • Søk lege. De vil hjelpe i observasjon og korreksjon av behandling;
  • Endre interiøret i leiligheten for enkelhets skyld;
  • Se en terapeut.

Det er utvilsomt vanskelig å ha ALS. Men livet gjenstår, og troen på fremtidige oppdagelser gjenstår. For eksempel ble det i Russland mulig å delta i testing av et medikament for behandling av ALS. Det kalles Masitinib..

Det er mulig å evaluere resultatene fra studien på 3-5 år. Tross alt klinisk signifikante markører av amyotrofisk sklerose. Det er kjent at i henhold til resultatene fra de to foregående faser av testen, er medikamentets effektivitet i kombinasjon med riluzol høyere enn bruken av monoterapi..

Olga Glatt

Artikkelforfatter: praktiserende lege Smooth Olga. I 2010 ble hun uteksaminert fra Belarusian State Medical University med en grad i medisinsk behandling. 2013-2014 - forbedringskurs "Håndtering av pasienter med kroniske ryggsmerter." Gjennomfører polikliniske besøk til pasienter med nevrologisk og kirurgisk patologi.

Amyotrofisk lateral sklerose. Årsaker, symptomer og sykdomsforløp

Amyotrofisk lateral sklerose er en av de sjeldne og ekstremt farlige sykdommene for menneskers helse og liv..

Dette er en patologi i nervesystemet der de motoriske nevronene i ryggmargen, så vel som cortex og hjernestammen, gjennomgår irreversible forandringer.

Sykdommen er kronisk og preget av konstant progresjon..

Den patologiske prosessen er ikke for vanlig: omtrent 4-6 tilfeller av sykdommen per 100 000 mennesker er registrert.

Amyotrofisk lateral sklerose - generelle data om avvik

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) - et avvik i nervesystemets funksjon som provoserer stadig muskelsvakhet.

Oppstår i forhold til selektiv skade på motoriske nevroner.

Patologi har flere alternativer for navn, for eksempel Lou Gehrigs sykdom, oppkalt etter verdensmesteren i baseball, som led av dette avviket.

Et annet navn for amyotrofisk lateral sklerose er Charcots sykdom..

Det er assosiert med navnet til den franske psykiateren Jean-Martin Charcot, som beskrev patologisk muskelsvakhet i andre halvdel av 1800-tallet..

Og til slutt, ALS, ifølge ICD-10, er kjent som motorisk nevronsykdom.

Noen ganger, som beskriver denne patologiske tilstanden, blir ordet "lateral" erstattet av epitetten "lateral".

Inkluderingen av dette adjektivet i navnet på sykdommen skyldes det faktum at nevroner lokalisert i laterale fremspring av ryggmargen er mest utsatt for endringer.

Patologiske forandringer assosiert med muskel svekkelse og atrofi er forårsaket av ødeleggelse av nevroner som er ansvarlige for signaloverføring fra hjernen til musklene.

Med denne sykdommen kan både sentrale og perifere motoriske nevroner bli påvirket..

Den første av dem ligger i hjernebarken. Når den er skadet, utvikles muskelsvakhet, mens tonen øker, og refleksene øker.

Perifer motorisk neuron er lokalisert i hjernestammen og i forskjellige nivåer av ryggmargen.

Hvis den gjennomgår patologiske forandringer, er det en utvikling av muskelsvakhet, men samtidig avtar reflekser, det samme gjelder muskeltonus, samt utvikling av muskelatrofi.

I forhold til skade på en av de motoriske nevronene (eller begge på en gang), blir overføringen av en impuls fra den til muskelen blokkert.

Amyotrofisk lateral sklerose manifesteres i økende muskelsvakhet og muskeluttømming. Noe som som et resultat av det kroniske forløpet fører til fullstendig immobilitet av pasienten og nedsatte luftveisfunksjoner.

Årsaker til ALS

Til tross for alle moderne undersøkelses- og diagnosemetoder, kunne legene fremdeles ikke forstå hvorfor Charcots sykdom oppstår. Ved å dømme etter den bekreftede informasjonen, blir kombinasjonen av flere årsaker ansett som den vanligste versjonen av utviklingen av patologi.

Hovedfeilen ligger hos antioksidantenzymet SOD1 (superoksyd dismutase-1). Det tjener til å beskytte kroppens celler mot oksidasjon, men når sammensetningen endres, utføres ikke denne funksjonen lenger. Dette fenomenet oppstår på grunn av en mutasjon av 21 kromosomer, som er ansvarlig for kodingen av SOD1. Denne avviket forekommer hos 30% av pasientene med ALS. I 20-25% av tilfellene arves mutasjonen, mens hos andre mennesker oppstår den på grunn av andre faktorer..

Det er andre årsaker til ALS, nemlig avvik i utviklingen av en nervecelle (misdannet rammeverk) eller nedsatt proteinfunksjon av vesikulær transport. Slike versjoner er mindre studert, men er også de viktigste..

Blant faktorene som forårsaker ALS og som bidrar til dens utvikling, kan de mest grunnleggende skilles:

  • Skader på nerveceller på grunn av glutamat. Dette stoffet er ansvarlig for transport av informasjon i nervesystemet;
  • Overdreven mengde kalsium inne i cellene. På grunn av en slik funksjonsfeil forstyrres den ekstracellulære og intracellulære balansen til dette elementet;
  • Mangel på nevrotrofin (et stoff som stimulerer nerveceller);
  • Autoimmune patologiske prosesser;
  • Den negative effekten av eksotoksiner, som er stoffer som er ekstremt giftige for mennesker, for eksempel bly eller plantevernmidler;
  • røyking.

Til dags dato, for den amyotrofiske laterale sklerosen, har fortsatt ikke årsakene til legenes forekomst fullstendig kunnet løsne, men det er bekreftede versjoner som du kan fokusere på. Hvis det er umulig å fjerne den genetiske faktoren, bør utviklingen av den forhindres, føres av listen over katalysatorer som forekommer.

ALS-utbredelse

Det er i dag rundt 70 000 mennesker med en diagnose av ALS i verden..

Vanligvis manifesterer denne patologien seg etter en alder av 40-50 år.

I følge kliniske data fører det vanligvis til død innen 5 år etter en passende diagnose.

Imidlertid har den berømte fysikeren Stephen Hawking levd med denne sykdommen i over 50 år..

Mer enn 60 måneder lever bare 7% av alle pasienter.

Det er fastslått at menn oftere lider av Charcots sykdom enn kvinner. Nylig har forskere antydet at det høyeste antallet tilfeller av patologi er registrert hos personer med høy intelligens og idrettsutøvere som er livslang uten alvorlige helseproblemer..

Årsaker til utviklingen av den patologiske prosessen

Amyotrofisk lateral sklerose ble kjent for medisiner for ikke så lenge siden.

Og hovedårsaken til denne sykdommen er ennå ikke avklart.

Forskerne er imidlertid enige om at det er basert på prosessen med akkumulering av patologisk uoppløselig protein i nervecellets motorceller.

Det er dette som fører til deres død..

Det er en teori hvor den ledende rollen i utviklingen av irreversible forandringer hører til endringer i egenskapene til et bestemt enzym.

Funksjonen er å beskytte kroppens celler mot å bli ødelagt av oksygenradikaler.

Dette enzymet kalles superoksyd dismutase-1. Slike endringer er assosiert med genmutasjoner, som blir arvet i 25% av tilfellene.

Det er dette faktum som bestemmer hypotesen om ALS 'genetiske natur.

Det er mulig at ødeleggelsen av motoriske nevroner er assosiert med mutasjoner av andre strukturer. For eksempel formasjoner som gir nervecellen en form og gir rammen.

Når jeg beskriver arten av amyotrof lateral sklerose, nevnes følgende årsaker til dens utvikling:

  1. Genmutasjoner som er arvet;
  2. Autoimmune reaksjoner der et angrep av nervecellene i kroppen fra immunforsvaret oppstår;
  3. Kroppen produserer unormale proteiner som akkumuleres og forårsaker død av motoriske nevroner;

Ledende programmer "Live sunn!" snakk om en uhelbredelig sykdom mer detaljert:

  1. Akkumulering av glutaminsyre i kroppen, som skjer når de biokjemiske prosessene i kroppen forstyrres og fremmer penetrering av kalsium i nevroner. Som et resultat av denne prosessen, dannelse av et stort antall frie radikaler som ødelegger motoriske nevroner;
  2. Viral skade på nerveceller;
  3. Negative effekter på kroppen av bly, jordbruksplantevernmidler.

Hvordan utvikler sykdommen seg??

Utviklingen av sykdommen er basert på degenerasjon av motoriske nevroner. Dette er cellene i nervesystemet som overfører en impuls til muskelfibre og tvinger dem til å gjøre bevegelser. Sindialiteten til sykdommen ligger i det faktum at en person ikke mistenker for den før de åpenbare symptomene på ALS utvikler seg. Dette skyldes det faktum at tapet av 50-80% av motoriske nevroner praktisk talt ikke påvirker menneskelig aktivitet.

Det er en oppfatning at motoriske nevroner er selektivt følsomme for visse triggere, og det er derfor de begynner å bryte sammen. Når den utsettes for triggere, er cellen skadet, og i begynnelsen er skaden reversibel. Men da er frie radikaler involvert i prosessen, som ødelegger biologiske membraner og det er ingen sjanse for nevroner. I slike situasjoner, når cellene blir irreversibelt ødelagt, oppstår apoptose - programmert celledød.

Risikofaktorer

Leger viser til risikofaktorer:

  • Profesjonelle aktiviteter fra en person, som innebærer kontakt med bly eller andre stoffer som forårsaker rus;
  • Arvelig disposisjon;
  • Aldersrelaterte forandringer som forekommer i kroppen;
  • Røyking (i sonen med spesiell risiko - røykere med lang erfaring);
  • Mannlig kjønn.

Amyotrofisk lateral sklerose er ikke en smittsom sykdom, den kan ikke smittes fra en annen person.

De viktigste formene for sykdommen

Motorisk nevronsykdom klassifiseres etter type basert på alvorlighetsgraden av nervecelleskader.

Manifestasjonene til hver av dem er i utgangspunktet like, men etter hvert som den patologiske prosessen utvikler seg, blir forskjellen mer uttalt.

I nevrologi skilles følgende former for sykdommen:

  1. Egentlig amyotrofisk lateral sklerose. Med dette navnet menes samtidig skade på nevroner i hjernen og ryggmargen. Sykdommen er preget av generell svakhet, en følelse av økt tretthet i lemmene, som blir enda mer forverret ved å gå eller prøve å holde et objekt i hånden. Gjennomsnittlig levealder for pasienter med lignende diagnose er fra 2 til 5 år;
  2. Progressiv bulbar parese. Et særtrekk ved denne formen er involvering av den sublinguale og glossofaryngeale nerven i den patologiske prosessen, og det er grunnen til at svelgeprosesser blir forstyrret, så vel som tale. Svar på spørsmålet om hvor mange pasienter som lever med progressiv lammelse av bulbarer, bemerker eksperter at denne perioden er kort: fra seks måneder til 3 år;

På bildet, progressiv bulbar lammelse

  1. Primær lateral sklerose. Dette er en veldig sjelden form for patologi der bare motoriske nevroner i hjernen blir påvirket. Det kommer til uttrykk i en følelse av svakhet i nedre ekstremiteter, noen ganger i vanskelige håndbevegelser eller problemer med tale. En slik tilstand reduserer ikke forventet levealder, det er imidlertid alltid en risiko for overgangen til sykdommen fra form av primær lateral sklerose til ALS;
  2. Progressiv muskelatrofi. I dette tilfellet, skade på motoriske nevroner i ryggmargen og gradvis død. Muskler blir svakere og mindre i volum, noe som påvirker motorisk evne. Forventet levealder - fra 5 til 10 år.

Prognose

Amyotrofisk lateral sklerose har en dårlig prognose. Sykdommen, avhengig av forløpet, varer fra 2 til 5 år og ender i døden. Hos noen pasienter øker disse periodene til 10 år eller mer..

Stephen Hawking, en engelsk fysiker, forfatter, direktør for et av sentrene ved University of Cambridge, fikk diagnosen ALS i en alder av 21 år. Gradvis mistet han evnen til å bevege seg og snakke, fortsatte Stephen Hawking å jobbe og levde for å være 76 år gammel..

ALS er en dårlig forstått og uhelbredelig sykdom. Imidlertid lar den pågående vitenskapelige forskningen gjennom årene håpe at årsakene til dens forekomst blir avklart, og behandlingsmetoder funnet.

Komplikasjoner av amyotrofisk lateral sklerose

Utviklingen av amyotrofisk lateral sklerose forårsaker komplikasjoner som fører til pasientens død.

Disse inkluderer:

  • Respirasjonssvikt. Progressiv muskelsvakhet fører til slutt til lammelse av musklene som er involvert i pusten. Det er denne komplikasjonen som i de fleste tilfeller fører til død;
  • Vanskelig å spise. Hvis ALS oppstår med involvering av musklene som er involvert i svelgeprosessen, er det fare for aspirasjon, noe som kan føre til lungebetennelse, samt underernæring og dehydrering;
  • Intellektuelle lidelser (hukommelsesproblemer, muligheten til å ta beslutninger). Demens utvikler seg veldig sjelden.

Sykdommen begynner med det faktum at det er en lesjon i lemmene, som deretter strekker seg til resten av kroppen.

komplikasjoner

Når sykdommen utvikler seg, oppstår følgende komplikasjoner hos pasienter med amyotrofisk lateral sklerose.

  • Respirasjonssvikt. ALS lammer til slutt musklene som er involvert i pusteaksjonen. For å bekjempe disse lidelsene brukes apparater som bare brukes om natten for å forhindre nattlig apné (de skaper konstant positivt trykk i luftveiene). I de terminale stadiene av ALS brukes en trakeotomi (et kirurgisk hull opprettet i strupehodet) for å sikre tilkobling av mekaniske ventilasjonsanordninger som puster. Den vanligste dødsårsaken for ALS-pasienter er respirasjonssvikt, som vanligvis utvikler seg innen tre til fem år etter utbruddet av de første symptomene..
  • Spiseforstyrrelser Når musklene som er ansvarlige for svelging er involvert i prosessen, oppstår hypotrofi og dehydrering. Øker også risikoen for aspirerende matvæsker som kan forårsake lungebetennelse. Fôring av sondene reduserer risikoen for slike komplikasjoner
  • Intellektuell funksjonsnedsettelse. Noen ALS-pasienter har problemer med hukommelse og beslutninger, og til slutt får disse pasientene diagnosen frontotemporal demens.

Det kliniske bildet av sykdommen

Tidlige symptomer på amyotrofisk lateral sklerose er:

  1. Muskel kramper;
  2. Rykninger i overekstremiteter, tunge, skuldre;
  3. Føler meg svak i underekstremiteter, fot eller ankel;

Kjære lesere, om de viktigste årsakene og symptomene på sykdommen, se videoen nedenfor:

  1. Vanskeligheter med å løfte fronten av foten eller fingrene i underekstremiteten;
  2. Talevansker;
  3. Problemer med å svelge.

Når progressiv amyotrof lateral sklerose utvikler seg, merker pasienten muskelstivhet.

Hva er assosiert med en økning i tonen deres, vanskeligheter med å prøve å slappe av dem.

Karakteristiske trekk som ubalanse, spontane angrep av latter eller gråt, begrensede tungebevegelser, stemmeendringer blir også manifestert..

I senere stadier av sykdommen oppstår respirasjonssvikt, depresjon, manglende evne til å bevege seg uavhengig.

Diagnostiske tiltak

Diagnostisering av amyotrofisk lateral sklerose krever et stort antall spesifikke tiltak.

Først av alt blir pasienten undersøkt og avhørt av en nevrolog som er interessert i slik informasjon:

  • Alvorlighetsgraden av reflekser;
  • Samordningstilstand;
  • Syn og berørings funksjonalitet;
  • Tilstanden for muskel tone og muskelstyrke.

Andre metoder som lar deg stille riktig diagnose inkluderer:

  1. Blodprøver for å tilbakevise andre sannsynlige årsaker som provoserte utseendet til atypiske symptomer;
  2. MR, ved hjelp av hvilket visualiserer nervevevet og skaffer tilstrekkelig informasjon om tilstanden. Teknikken bekrefter eller eliminerer også tilstedeværelsen av organiske lesjoner;

Prosedyren for korsrygghet er å stikke hull i edderkoppen mellom 3 og 4, eller 2 og 3 av korsryggen med en Bir-nål for å samle opp cerebrospinalvæske

  1. Spinalpunksjon. Studien av cerebrospinalvæske eliminerer sannsynligheten for multippel sklerose hos pasienten;
  2. Electroneuromyography. Ved å bruke denne prosedyren måles elektriske potensialer i musklene, og konduktiviteten til impulsen langs nervefibre og muskler blir undersøkt;
  3. Muskelbiopsi. Prøvetaking av muskelvev utføres hvis det er mistanke om muskelsykdom..

I tillegg til metodene ovenfor, må differensialdiagnostikk utføres.

Amyotrofisk lateral sklerose må skilles fra patologier som ryggmargs tumor, cervikal myelopati, malabsorpsjonssyndrom, diabetisk amyotrofi.

diagnostikk

En nevrolog er involvert i diagnosen av denne sykdommen. Slike diagnostiske metoder brukes som hjelper til med å oppdage pasienten med amyotrofisk lateral sklerosesyndrom:

  • Biokjemiske blodprøver. En økning i blodkreatinkinase antyder utviklingen av ALS hos en pasient. En slik indikator er ikke den viktigste i diagnosen, derfor må pasienten gjennomgå andre studier..
  • Elektroneuromyografi lar deg oppdage muskler som har mistet innervasjonen. Denne undersøkelsesmetoden hjelper til med å måle pulsenes hastighet..
  • Transkraniell magnetisk stimulering hjelper til med å sjekke tilstanden til motoriske nevroner hos pasienter med lateral sklerose.
  • Imaging av magnetisk resonans kan oppdage patologiske tilstander i sentralnervesystemet. Den brukes til differensialdiagnose av lateral sklerose.
  • Om nødvendig utføres en lumbal punktering eller biopsi av muskelvev. Slike studier brukes ikke alltid i diagnosen patologi..

Amyotrofisk sklerose bør differensieres av patologier som har lignende symptomer:

  • hjernesvulster;
  • spondylose i nakken;
  • Arnold Chiaris sykdom;
  • avvik i utviklingen av ryggmargen;
  • stivkrampe
  • Lyme sykdom;
  • poliomyelitt;
  • herpes zoster;
  • retroviral myelopati;
  • forgiftning med bly, aluminium og forbindelser av andre metaller;
  • stryknin og fenytoin;
  • elektrisk støt;
  • autoimmun polynradikulonuropati;
  • hypoglykemi;
  • mangel på visse enzymer.

Blir ALS behandlet?

Behandling av amyotrofisk lateral sklerose har som mål å bremse progresjonen av den patologiske prosessen.

Siden endringene er irreversible. Sykdommen kan ikke kureres.

Det viktigste og eneste medikamentet som for øyeblikket er anbefalt for å redusere progresjonen av sykdommen, er Riluzol eller Rilutec.

Den viktigste aktive ingrediensen forhindrer ytterligere skade på nevroner, og bremser dermed utviklingen av sykdommen.

Andre medisiner brukes utelukkende for å lindre de rådende symptomene som svekker pasientens livskvalitet..

Disse inkluderer:

  • Antibakterielle medisiner (i tilfelle infeksjon);
  • Antidepressiva og sovepiller, nødvendig for alvorlig depresjon og søvnforstyrrelser;
  • Anabole steroider, ved hjelp av hvilken muskelmasse økes;

Ulike typer muskelavslappende virkning

  • Midler for å redusere intensiteten av spytt;
  • Ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner som kan redusere smerteintensiteten;
  • Muskelavslappende midler for å lindre spasmer.